肌张力障碍的治疗原则
扭转痉孪的诊断和治疗刘康永 复旦大学医学院 医学博士
上海大华医院脑病中心 主任
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一、概述
扭转痉孪（torsion spasm ,TS）又称变形性肌张力障碍（dystonia musculorum deformans, DMD），既是一种遗传性疾病，也是全身性肌张力障碍(generalized dystonia)的一种表现，因此在正确理解和认识扭转痉孪之前，必须明确扭转痉孪隶属于肌张力障碍(dystonia)的范畴。肌张力障碍用于描述既有肌张力的异常又合并不自主运动障碍。1911年Oppenheim 首次描述的神经症状和体征相当于今天所指的变形性肌张力障碍或原发性肌张力障碍(primary dystonia)。
肌张力障碍是一组由身体骨胳肌的协同肌和拮抗肌的不协调，间歇性持续收缩造成的反复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群，故又可称为肌张力障碍综合征（dystonic syndrome），多以异常的体位姿势和不自主的变换动作而引人注目。异常体位姿势均具有扭转性质，包括头颈部扭转，驱干扭转、上肢扭转、足部的过伸和过曲。异常体位姿势常不自主的十分缓慢地变换。它可在某一姿势固定一段时间，接着变为另一种异常的姿势，扭转间歇性反复出现，形似蚯蚓蠕动。肌张力障碍的表现在患者情绪激动时加重，睡眠后完全消失。
按肌张力障碍累及的躯体范围分类：（1）局限性肌张力障碍(focal dystonia): 指累及躯体的某一部分的肌张力障碍，如累及眼睑、下面部、咽喉部、颈部、躯干、肢体的一部分。分别称为眼睑痉孪、口下颌肌张力障碍、痉孪性构音障碍、痉孪性斜颈、书写痉孪症。（2）节段性肌张力障碍(segmental dystonia): 累及临近几个部分的肌张力障碍。（3）多灶性肌张力障碍( multifocal dystonia) 累及不相临近多个部位的肌张力障碍。（4）偏侧肌张力障碍(hemidystonia): 指累及同侧的上下肢和躯干的肌张力障碍。常为对侧半球包括基底节的损害。（5）全身性肌张力障碍( generalized dystonia):指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍，如扭转痉孪。
因此，我们可以认为，扭转痉孪是原发性肌张力障碍中最有特征性的表现，以年轻人发病多见，开始起病仅表现局限性的肌张力障碍，以后逐渐累及全身，造成扭转痉挛，部分病人可有阳性家族史。
二、扭转痉孪病因、病理生理和病机
扭转痉孪分为原发性和继发性。原发性扭转痉孪约占90%。多数儿童期起病和大约一半成年期起病者为常染色体显性遗传，与9号染色体长臂（9q32-34）连锁。也有常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传的病例，偶尔也有配子细胞突变引起。
扭转痉孪的常染色体显性遗传具有以下特点：（1）起病较晚，发病于年长儿童或青少年。（2）病情进展缓慢。并不限于人种，世界各地均可发病。扭转痉孪的常染色体隐性遗传具有以下特点：（1）少儿期就可以起病。（2）病情进展一般较为明显，5-10年即可进展至不能自主行走，严重者从起病至卧床不起可少于1年。（3）患者智力发育正常。
研究表明：约85%的扭转痉孪患者存在低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的基因突变，在第一代遗传家族的亲属中疾病的危险性约为20%。
在原发性扭转痉孪中尚无肯定的病理改变的证据。在有特异性病理形态变化的继发性（症状性）扭转痉孪，大多数伴有间脑和脑干附近与运动有关的中枢神经损，病变主要位于新纹状体、苍白球、丘脑和（或）它们的联络纤维。部分患者在临床CT检查中发现脑干损害，甚至病变明显局限于脑干区。Zweig等（1988）报道3例扭转痉孪的尸检病理材料，2例无特异性异常，1例在蓝斑中有大量神经原纤维缠结，细胞外神经黑色素的着色和小神经元细胞消失。在黑质致密部、背侧缝核、脑桥脚核中也可见有神经原纤维缠结。
有报道在扭转痉孪的病人，下丘脑、蓝斑、乳头体、丘脑底核、苍白球外侧等皮质下区域去甲肾上腺素减少；而丘脑、红核、背侧缝核、黑质、隔区、四叠体等区域去甲肾上腺素含量增多；在5-羟色胺系统和多巴胺系统的变化不大。
动物实验中证实脑干区的损害或刺激可造成不同类型的肌张力障碍；在肌张力障碍的鼠的遗传动物模型也证实在小脑中存在去甲肾上腺素能的失神经支配。在人类的肌张力障碍中没有发现小脑病损。
综上所述，在扭转痉孪的发病中，脑内去甲肾上腺素能神经的损害可能为重要因素，由于继发性扭转痉孪与原发性扭转痉孪临床表现基本相同，因此推测原发性扭转痉孪也是基底节的一种疾病。其发病机制可能为甲肾上腺素能神经的损害，导致调节肌张力的反馈机制紊乱，出现临床上奇怪的不自主运动、姿势和体位,甚至有自发性的肌肉痉孪。间歇性基本或接近正常。
新近研究发现，在常染色体显性遗传的扭转痉孪患者中血浆多巴胺-羟化酶增多。这说明基底节区的病理变化不一定用光镜和电镜所能发现，必须进一步采用新的检查方法。
三、扭转痉孪临床表现及诊断
本病临床症状的核心是异常的体位姿势和不自主的变换动作。可有一组肌肉群的肌张力过高，而其拮抗肌肌张力减低，不断变换，交替出现肌张力的缓慢变化。肌群的肌张力变化多端造成异常的体位姿势和不自主的变换动作。
首发症状大多是一侧下肢的牵拉或僵硬感，并有轻度的行走不便。以后逐渐加重，该足部内旋，呈马蹄内翻足，行走时足跟不能着地。早期检查时下肢肌力正常，肌张力增高但有变异和波动。在重力牵拉下伸肌张力可略低，可有一侧或两侧膝关节轻微弯曲。
随着病情进展，一般患者均会呈现异常姿势，以下肢和肢体的近端最为明显。骶脊肌的肌张力过高导致腰椎的过度前凸，骨盆倾斜，也有躯干侧前凸的姿势。上肢肌张力障碍时呈弯曲、交换姿势或手指伸直、手和前臂内翻、持物或书写等特殊动作时出现手的痉孪性肌张力障碍。颈部肌群受累时有斜颈表现。面肌和咽喉部肌肉受累时引起面肌痉孪和构音困难。躯干及脊旁肌的受累引起全身的扭转或螺旋性运动，呈现出全身性肌张力障碍的扭转痉孪的特征性表现(图2-1)。肌张力障碍常在清醒时出现，奇特的姿势维持数秒至数分钟不等，情绪紧张或自主运动时加重，睡眠后和麻醉后消失。肌张力在扭转动作时增高，间歇期正常或略有减低。
大部分病人病情进展缓慢，可持续数十年，一部分患者可长期不进展，甚至自行缓解。有少数病人因严重的扭转痉孪，造成关节软组织的纤维化和退行性改变，从而使关节呈永久性孪缩畸形，关节周围的肌肉萎缩。隐性遗传型扭转痉孪多呈进行性发展，预后不良，多于病后数年死亡，进展型从开始发病到死亡可不满一年。
原发性肌张力障碍可以没有明显的神经损害体征，仅有锥体外系损害表现。继发性扭转痉孪常见于肝豆状核变性、脑性瘫痪、帕金森病、亨廷顿病、遗传性共济失调、脑梗死、脑脓肿、肿瘤等累及基础底节的各种疾病。可有药物或毒物史，左旋多巴和多巴胺受体阻断剂，如抗精神病药（氯丙嗪、氟哌啶醇等）与止吐药（甲氯拉嗪、甲氧氯普胺等）可引起肌张力障碍，于治疗早期出现者称急性肌张力障碍，减量或停药后可消失。长期用药后出现者称迟发性肌张力障碍(tardive dystonia)或迟发性运动异常(tardive dyskinesia)，停药后可消失，但部分为不可逆。
典型扭转痉孪诊断并不困难，但必须与各种原因引起的继发性肌张力障碍相鉴别。
(1) 生化代谢性疾病：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration ，HLD）、GM1或GM2神经节苷脂积累症、Nieman-Pick病、Lesch-Nyhan综合征、Hartnup病、神经脂质沉积症、戊二酸血症、异染性脑白质营养不良等。
(2) 变性疾病：少年型Huntington舞蹈病、进行性苍白球变性、肌张力障碍-帕金森征群(dystonia plus parkinsonism)、Halloervordan-Spatz病、遗传性共济失调、肌张力障碍性肌萎缩、肌张力障碍拌神经性耳聋家族性基底节钙化、亚急性硬化性白质脑病。
(3) 脑炎、中毒、外伤、肿瘤、多发性硬化、镰状细胞病。
除了与上述各种继发性肌张力障碍相鉴别外，根据药物疗效和手术方案的需要，尚需与以下各种原发性肌张力障碍相鉴别。
（1）成人型肌张力障碍 起病年龄较晚，症状常始于身体上部，病情相对较轻。多表现为局限性肌张力障碍，如颈肌张力障碍（cervical dystonia）、眼睑痉孪（blepharospasm）、书写痉孪（writer’s cramp）等。以痉孪性斜颈（spasmodic torticollis, ST）最为常见。痉孪性斜颈可发生于任何年龄，但以成年人发病者最多见。男女同样受累。大多起病缓慢，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌、及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲，两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。
（2）昼夜波动性肌张力障碍 又称Segawa综合征。儿童期起病，女孩较多，呈常染色体显性或隐性遗传。病初患儿于晨间基本正常，随白天的进展而出现肌张力障碍，最早往往是腿部症状，随病情进展，多数病人最后累及全身。个别病人可能十余年年始终仅为局限性肌张力障碍。病人对左旋多巴的治疗特别有效果，且持久，而且长期服用无不良反应。但如中断治疗，症状可重复出现。所以本病又称左旋多巴反应性肌张力障碍（L-DOPA responsive dystonia）。
（3）肌张力不全-帕金森综合征（dystonia-parkinsonism） 为儿童期起病，伴有帕金森综合征表现的肌张力障碍，症状常首先出现于下肢。有些家属成员直到成年期才起病。部分患者对左旋多巴治疗有效。
四、扭转痉孪辅助检查
神经系统检查可发现认知功能障碍、锥体束损害、视力和视野障碍，以及其他神经肌肉损害表现。实验室检查可发现生化代谢异常，MRI或CT异常，脑电图等异常表现。故要根据不同病因作相应的检查，明确原发病后，针对病因采取相应的治疗方法。
1．血、尿检查
血铜、尿铜及血清铜蓝蛋白水平测定有助于鉴别肝豆状核变性,全血细胞计数及比值有助于排除脉管炎、系统性红斑狼疮等可导致运动障碍的疾病。血清乳酸、丙酮酸最小运动量实验有助于排除线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopathy）。
2．影像学检查
CT、MRI等影像学检查有助于明确症状性扭转痉孪的病因。
3．基因检测
利用DNA重组技术所生产出的基因探针可用于某些遗传性疾病的诊断。方法有RFLP（限制性酶切片段长度多态性）联锁分析法、微卫星标记分析、半巢式PCR-酶切分析、荧光PCR发等。临床常见的遗传性运动障碍性疾病的基因定位及相关蛋白见下表。
表1遗传性运动障碍性疾病的基因定位及相关蛋白
疾病 基因 定位 相关蛋白质 遗传方式
良性遗传性舞蹈病 BCH 不清 不清 AD
多巴反应性肌张力障碍 GCH1 14q22．1-2 GTP AD
肌张力不全-帕金森综合征 DYT3 Xq13.1 不清 XLR
特发性震颤1 ETM1 3q13 不清 AD
特发性震颤2 ETM2 2p22-25 不清 AD
家族性舞蹈 CHA 不清 不清 AD，AR
秽语抽动综合征 GTS 18q22.1 不清 AD
慢性进行性舞蹈病 HD 4p16.3 Huntingtin AD
肌阵孪性肌张力障碍 DTY11 不清 不清 AD
家族性帕金森病 SNCA 4q21-23 Synuclein AD
青年性帕金森病 PDJ 6q25.2-27 Parkin AR
阵发性肌张力障碍 PNKD 2q33-35 不清 AD
-舞蹈-手足徐动症
扭转痉孪 DTY1 9q34 TrosinA AD
肝豆状核变性 ATP7B 13q14.3-21.1 铜转运蛋白 AR
注：AD, autosomal dominant; AR, autosomal recessive; XLE,X-linked recessive.
五、扭转痉孪的内科治疗
对于肌张力障碍的症状控制目前无特效方法。扭转痉孪以药物治疗为主，肉毒毒素治疗为辅。
1．左旋多巴制剂 左旋多巴制剂可使运动障碍性疾病的强直-少动综合征中部分疾病的肌张力减低，Lang等整理了左旋多巴类药物治疗全身和局限性肌张力障碍的资料，发现35%全身肌张力障碍的病人仅有十分轻微的改善，19%的病人症状加重。
早年的文献认为，全身肌张力障碍用多巴胺和多巴胺受体激动剂治疗，部分有良好效果。这是由于将左旋多巴反应性肌张力障碍（L-DOPA responsive dystonia）包括在内的缘故，因为多巴反应性肌张力障碍用左旋多巴治疗有良好效果。目前在分析疗效时常将次部分病例分开统计，故多巴和多巴胺受体剂治疗扭转痉孪的疗效并不理想。
对扭转痉孪的儿童和年轻人可试用美多或心宁美（sinemet）治疗。剂量按这类药物中所含的左旋多巴量计算，相当左旋多巴含量100mg，每日3次。治疗时应逐渐加量，缓慢达到每日总量。也可以试用溴隐停（bromocriptine）或培高利特（pergolide），也可与上述多巴类制剂合用。但应特别注意，如果上述剂量无效，则不必增加剂量。
2．初期抗胆碱药物 初期抗胆碱药物也可选用。抗胆碱药物种类很多，最常用者为盐酸苯海索（安坦）等。传统上多用盐酸苯海索治疗肌张力障碍，剂量为2mg，每日3次；可逐渐加量。Burke等（1986）报道31例肌张力障碍用盐酸苯海索双盲对照大剂量的治疗，约71%的病人有效。大剂量盐酸苯海索用后有口干、眼花、记忆力障碍、小便 留，均应该做相应处理。
3．氟哌啶醇或卡马西平等药治疗，可能对个别患者有所帮助
4．巴氯芬（Baclofen） 巴氯芬5-10mg，口服,每日3次，也有应用。国外有报道巴氯芬在治疗31例儿童肌张力障碍中有明显疗效，其剂量范围为40-180mg/d(国内无次大剂量应用，故应注意严格控制),结果发现29%的患者症状有明显改善，约11%的病人因副作用而无法耐受药物。严重副作用有意识模糊、幻觉、嗜睡、口干、尿急、乏力等，突然停用大剂量的巴氯芬可引起癫痫和精神症状。
Narayan(1991)通过药泵将巴氯芬缓慢持续鞘内注入治疗2例继发性躯干肌张力障碍，其中1例是产伤后躯干肌张力障碍，疗效十分明显。Silbert(1992)报道了1例脑炎后严重脸、躯干肌张力障碍，经腰椎一次性注射巴氯芬，结果在短时间内症状反而加重。因此巴氯芬应做小量缓慢持续注入，不能用单剂量单次注入，以免出现严重的不良反应，巴氯芬对原发性扭转痉孪治疗效果尚不明确。
痉孪肌内注射A型肉毒杆菌外毒素在部分患者取得疗效。肉毒杆菌外毒素1989年正式应用于临床，对于Meige综合征的眼肌痉孪和面肌痉孪者疗效可达70-90%。痉孪性斜颈、书写痉孪症、痉孪性构音障碍等局限性肌张力障碍(focal dystonia)的疗效和改善程度，各家报道不一，但对痉孪性斜颈的疗效和改善程度小于50%。对扭转痉孪等全身性肌张力障碍( generalized dystonia) 的疗效报道较少。注射以临床检查指示痉孪、抽动最严重的肌肉处注射，也有以肌电图检查发现有特别严重放电的肌肉群处注射，注射剂量应该注意个体化。从小剂量开始，采用多点注射。一次多点注射的总剂量不应超过半数100U，两次注射应间隔一周以上。作者的经验，对胸锁乳突肌等粗大肌束，注射总剂量应远大于眼肌和面肌,才能达到较为满意的疗效。肉毒杆菌外毒素作用时间有限，需反复多次注射，但随着用药时间的延长，机体可能出现耐药性，疗效逐渐减退。
六、扭转痉孪的外科治疗
一．1立体定向丘脑毁损术
Cooper（1955）在应用丘脑定向手术改善了帕金森病肌张立力障碍的基础上，开始治疗扭转痉挛。手术治疗的原理是中断节段上α冲动亢进，制止过度促发α运动神经元。
病人选择 对儿童严重的原发性扭转痉挛，多数神经病学家不赞同首先采用立体定向丘脑手术。因手术会并发构音障碍、吞咽困难、偏瘫、而且该病本身有可能会继续进展、恶化。因此，丘脑手术只能列为最后考虑的治疗方法。肌张力障碍如局限在一侧，而且症状固定，经过观察没有进展，可考虑丘脑定向手术。对有严重语言困难的病人，只要不是喉肌张力障碍所致，也适合做丘脑定向手术。
靶点选择 扭转痉挛定向手术向手术的靶点经过40余年筛选演变，目前多数学者采用Cooper 提出来得丘脑腹外侧核后部。Cooper主张丘脑的毁损灶部位在腹外侧核（VL）的后半、腹后外侧(VP)的前半和中央中核（CM）的外1/3，相连起来形如一逗点形状。
手术效果 在Cooper的208例病人中，毁损灶多数在丘脑腹外侧核后部。术后症状改善缓慢，约有1/3病人在术后6个月内症状持续好转，2例死于术后颅内出血。Cooper根据扭转痉挛的自然发展规律分析认为，如果不做手术治疗约有84%病人的病情走向恶化。在Cooper的报道中没有区分原发性和继发性两种不同的扭转痉挛。家族性肌张力障碍（推测是原发性的），多数病人需要做双侧手术。手术后体轴（躯干）症状的改善不及肢体。手术对脸部、颈部和声带的肌张力障碍改善有限，但经长期随访仍有31%-45%病人获得进步。很多病人术后症状继续进展是因为手术失败的缘故。
许建平等（1965-1985）对47例扭转痉挛病人行52次定向手术，有效率为78.7%，无死亡，毁损灶以VL后部效果较好。
Tasker(1998)报道了56例丘脑手术结果，并概述了其他两病组41例治疗效果，这是继Cooper后最大的病组分析，Tasker报道20例年龄10-66岁原发性肌张力障碍做丘脑定向手术的疗效。术后全身症状改善和显著进步的约61%，肢体功能改善一半以上的占32%，术后症状好转后又继续恶化有13例，估计与该病自然进展有关，但在5年随访期内症状仍比术前好一半以上的有4例。
关于丘脑定向手术后并发症，包括一过性麻木、构音障碍或吞咽困难及共济失调。Tasker病组中并发轻偏瘫2例（但肢体的肌张力障碍和功能均改善），癫痫发作1例，永久性构音障碍10例（中度到重度4例、轻度6例），步态困难加重4例（因疾病进展缘故）。双侧手术并发构音障碍的风险较单侧手术高，单侧的发生率为6%，而双侧则增加至20%。
Andrew等双侧丘脑手术后发生构音障碍高达93%（27/29例）。丘脑手术后发生严重并发症为25%（5/20例）。
丘脑手术对体轴症状恢复不及肢体而Andrew的结论却相反，他认为丘脑手术对体轴症状恢复较好，该组16例扭转痉挛的斜颈症状经双侧丘脑手术，结果有10例（63%）有效。
关于症状性肌张力障碍（产伤后或脑外伤后）的丘脑手术疗效个作者报道结果大致类同。多数病人疗效最显著的部位是肢体的远端，但手的灵巧性与上肢肌张力改善不相称。偏侧肌张力障碍多属继发性，不需做双侧丘脑手术，手术后几乎都能改善症状。
丘脑手术对改善体轴的肌张力障碍效果不明显，常需做双侧手术。并认为脸部、颈部和声带的张力障碍丘脑手术效果不理想。
一．2立体定向苍白球毁损术：
利用高分辨磁共振（MRI）扫描，在三维影像中直接定出手术需要破坏的靶点（苍白球内侧核)，用立体定位的方法将微电极、刺激电极等插入脑靶点进行电生理靶点验证。
影像定位（导向）方法：原来使用气脑造影、脑室造影或CT扫描，近年来已使用磁共振成像导向。MRI可清楚看到内囊位置和某些核团位置。应用MRI行PD手术，应注意：1）尽可能选用高磁场的MRI成像仪；（2）定向仪结构材料不影响磁场；(3）框架安装时，两侧Y轴尽量与AC-PC连线平行，这样一来可减少MRI漂移。
目前最常用的验证方法有：①电阻抗测定：②微电极记录(国内被误称为细胞刀)：③电刺激：④术中脑干视觉诱发电位。往往医生采用一种或几种验证方法，只要运用得当，均可获得准确定位并大大减少手术并发症。最后用射频加热的方法在苍白球内侧核产生一病灶，从而减少此核团的过度抑制活动（这被认为是产生帕金森病症状的主要原因），达到治疗的目的。笔者所在中心目前基本采用前三种验证方法同时使用，加上高清晰的MRI显像（GE1.5）和准确的立体定向技术，可以将手术并发症减少到最低限度。近百例患者苍白球毁损术后，仅两例暂时性构音障碍，一例出现颅内血肿，无一例出现偏瘫、失语、视力障碍等并发症
GPi是目前毁损手术治疗PD最常选用的毁损靶点，位于AC-PC中点前2mm，中线旁开18-22mm，AC-PC平面下3-6mm。神经元放电在壳核、GPe、GPi及界板上各有特征，微电极记录可借此协助靶点确认，并可根据刺激诱发内囊及视束反应的阈值来判断靶点与内囊及视束之间的距离。单用刺激电极亦可根据刺激阈值调整靶点位置。在GPi核内亦有从下肢到头部由前向后的躯体定位顺序，临床上可根据患者主要症状部位来作相应的靶点选择。
监测方法：靶点准确与否对手术疗效和并发症的产生起决定性作用，因此，在进行靶点毁损前，不但要进行解剖定位验证，还要配合多方面的电生理验证，以纠正个体差异。传统使用的神经系统检查和电刺激验证靶点，至今仍具有不可替代的作用。
第二次手术适应证：根据国外文献和国内报道，双侧同时毁损，其并发症明显高于单侧，主要并发症为构音障碍和吞咽困难等。目前多采用分次手术。第二次手术适应证：（1）第一次手术疗效好术后震颤、肌强直等症状基本消失或缓解，无任何明显并发症；（2）手术近期疗效满意，但要保持在12个月以上；（3）两次手术时间间隔最好在12个月以上或更长时间；（4）年龄在70岁以下；（5）无植物神经功能紊乱或严重精神症状；（6）无其他手术禁忌症。以上述原则选择患者，可明显减少术后并发症，如构音障碍、真性球麻痹和双下肢肌张力过低等。
对肌张力障碍手术适应征的界定目前仍有困难，其主要原因是病因不同和临床症状的多样性。手术治疗并不能改变病情进展也不能改善已有的神经功能缺损。新近研究表明：肌张力障碍通常是双侧的,双侧丘脑毁损具有构音障碍等可能，而双侧苍白球毁损则可能出现认知功能障碍。苍白球内侧核毁损术对痉孪性肌张力障碍疗效肯定:一侧GPi毁损后，对侧偏身侧肌张力障碍得到改善，如出现症状反复，需再行对侧GPi毁损术，可以达到同样的手术效果，两次手术间隔时间应在6个月以上，以免出现声音嘶哑、构音困难等并发症，同期双侧GPi毁损术增加了出现并发症的可能性，临床上不主张同期双侧GPi毁损术。
二 脑深部电刺激
脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）对部分患者疗效较为满意。丘脑腹中间核（ventrointermidius nucleus of the thalamus，Vim）DBS自九十年代中期开始作为一种理想的手术方法治疗特发性震颤（essential tremor，ET），以后Gpi、丘脑底核(the subthalamic nucleus, STN)的DBS又作为治疗药物难治性帕金森病(Parkinson’s disease , PD)，现在全球已普遍开展以DBS治疗PD,因其临床疗效确切而得到肯定。它是将一个很细的电极长期埋藏在脑内靶点中，与埋在胸前皮下的刺激器相联，刺激器不断发生高频率的电脉冲，然后通过埋藏电极将电刺激送到脑内靶点，达到与手术相同的效果。DBS所选择的靶点更为广泛，除常用的Vim、Gpi，还可用STN来作用刺激的靶点。DBS与苍白球破坏术相比，有很高的安全性，可以随时停止刺激或取出电极，所以大大减少了手术并发症。它的另一好处是电刺激的参数可以根据不同病人因人而异地调节，选出一个最佳参数，也可在同一病人根据不同病情反复调节，以达到最佳控制效果。目前国外已有Gpi的DBS能有效改善痉孪性肌张力障碍患者对侧肢体的强直及扭转的经验。同期双侧GPi的DBS并无同期双侧GPi毁损术所可能引起的并发症。从理论上推测，同期双侧Gpi的DBS能全面改善痉孪性肌张力障碍患者的临床症状。先后有3例扭转痉挛患者采用脑深部电刺激治疗，两例患者取得了满意的疗效，另一例患者由于症状过于严重，已经不能自主行走，术后全身扭转痉挛改善，但仍不能自主行走。
三 其他手术治疗方法
Blond（1992）在丘脑腹中核内埋藏刺激电极治疗肌张力障碍，取得一定疗效。
Waltz（1982）创始用脊髓刺激治疗肌张力障碍，经过两个病组的随访，因效果不能令人满意现以放弃。
脊髓内有关神经的外科手术切断可使斜颈有不同程度地改善。单纯性胸锁乳突肌松解术短期可能有部分疗效，但因易反复及长期疗效不确切已基本少用。
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Bebabid AL, Pollak P, Hoffomann D et al. Chronic stimulation for Parkinson’s disease and other movement disorders. Neuroserg 91:1199-12121998. 首发症状大多是一侧下肢的牵拉或僵硬感，并有轻度的行走不便。以后逐渐加重，该足部内旋，呈马蹄内翻足，行走时足跟不能着地。早期检查时下肢肌力正常，肌张力增高但有变异和波动。在重力牵拉下伸肌张力可略低，可有一侧或两侧膝关节轻微弯曲。随着病情进展，一般患者均会呈现异常姿势，以下肢和肢体的近端最为明显。骶脊肌的肌张力过高导致腰椎的过度前凸，骨盆倾斜，也有躯干侧前凸的姿势。
我于上所述极其相似。那我是吗？
我曾与青岛崂山做过治疗，我的脚已经可以放平走路了， 在那之前想要叫脚跟着地是很困难的事。 走路脚跟不着地只是一方面而已.
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